Hva er aortastenose?
Aortastenose (AS) er en innsnevring av området av utstrømningskanalen til venstre ventrikkel (stedet der aorta kommer ut av hjertet) forårsaket av forkalkning av klaffebladene eller dets medfødte anomalier, som skaper en barriere for utstøtingen av blod inn i karet.
En isolert variant av aortaklaffstenose er et ekstremt sjeldent tilfelle (ikke mer enn 4% av totalen), hovedsakelig AS er kombinert med andre hjertefeil. Oftere er dette en ervervet tilstand på grunn av destruktive prosesser i ventilens vev; sjeldnere - en medfødt anomali av strukturen.
I henhold til nivået av innsnevring av munnen til aorta, skilles de ut: valvulær, subvalvulær og supravalvulær stenose. Det vanligste er selve klaffestenose (fibroserte brosjyrer er sveiset sammen, flatet ut og deformert).
Stenose av venstre ventrikulær utstrømningskanal (LV) skaper en barriere for blodstrømmen og skaper høyt trykk på aortaklaffen under LV-systole. For å opprettholde riktig blodvolum, øker kroppen hjertefrekvensen, forkorter diastolen (myokardavslapningsperioden) og forlenger utstøtingstiden for blod fra LV. På grunn av utilstrekkelig tømming av LV, stiger det endediastoliske intraventrikulære trykket. Som et resultat utvikler LV myokardhypertrofi i henhold til den konsentriske typen (fortykkelse av muskellaget hovedsakelig i området av aortaklaffen).
De kompenserende egenskapene til hjertet er i stand til å opprettholde tilstrekkelig hemodynamikk i lang tid. Et hypertrofiert organ i avanserte stadier av aortastenose kan øke til en enorm størrelse. Gradvis erstattes hypertrofi med LV dilatasjon og sirkulasjonsdekompensasjon. Nedbrytningen av kompenserende mekanismer forenkles av utviklingen av kronisk insuffisiens av koronarkarene (et forstørret myokard krever mer blodtilførsel). Resultatet av prosessene ovenfor er utvikling:
- LV-feil;
- passiv hypertensjon av den lille sirkelen;
- stagnasjon i den systemiske sirkulasjonen.
Det normale arealet av AK-hullet er 3-4 cm2... Symptomer på hemodynamiske lidelser utvikles med en innsnevring av AK-området til ¼ av den opprinnelige normalverdien.
Symptomer på aortastenose
AS hos voksne har ingen manifestasjoner på lenge. Symptomer kan være fraværende opptil 20-30 år fra sykdomsutbruddet. Mulige pasientklager inkluderer:
tretthet, kortpustethet ved anstrengelse, nedsatt arbeidsevne;
- svimmelhet, besvimelse;
- smerte i perikardområdet, hjertebank;
- magesmerter, neseblod.
Objektivt kan legen bestemme:
- puls: lav fylling, platå;
- tendens til bradykardi og arteriell hypotensjon;
- ved palpasjon: en sakte stigende, høy, motstandsdyktig apikal impuls, som forskyves til venstre og ned;
Auskultatoriske tegn
Auskultasjonsdata er av stor diagnostisk verdi:
- Grov systolisk bilyd med en projeksjon inn i det andre interkostale rommet ved kanten av brystbenet til høyre, som er godt utført i området av halshalsen, på halspulsårene, hjertets apex. Dette er en mellomfrekvens utstøtingsstøy som vises på slutten av I-tonen.
- Klikk på aortaklaffens åpning det som lytter til en ekstra tone under systole, oppstår etter I-tonen, høres best ved venstre kant av brystbenet;
- Paradoksal bifurkasjon av II-tonen;
- Å lytte til IV-tonen.
På EKG bestemmes uttalt hypertrofi og LV-overbelastning (depresjon av ST-segmentet, dyp inversjon av T-bølger i venstre brystledninger og aVL), en økning i QRS-amplituden, blokade av LPH, AV-blokkering av forskjellige grader.
Ved Ro-grafi av OCP blir endringene merkbare ved avansert AK-stenose. Det er en avrunding av den hypertrofierte apex, dilatasjon av den stigende delen av aorta distalt for stenosen og forkalkning av AK.
AC-kriterier i henhold til ekkokardiografi er:
- en økning i veggtykkelsen til LV og IVS;
- Ventilene til AK er inaktive, fortykket, fibrosert;
- Høy transvalvulær trykkgradient i henhold til Doppler-ekkokardiografi.
Klassifisering og grad av manifestasjon av patologi
Innsnevring av utstrømningskanalen kan dannes på forskjellige nivåer:
- Selve aortaklaffen;
- Medfødt deformert toskallet AK;
- subvalvulær stenose;
- Fibrøs eller muskulær subaortastenose (klaff-subvalvulær);
- Supravalvulær stenose.
Klassifisering av aortastenose etter alvorlighetsgrad:
- Grad I - moderat stenose (full kompensasjon). Tegn på AS oppdages kun ved fysisk undersøkelse;
II grad - alvorlig stenose (latent hjertesvikt) - det er uspesifikke plager (tretthet, synkope, redusert treningstoleranse); diagnosen er verifisert i henhold til dataene til EchoCG, EKG;
- III grad - skarp stenose (relativ koronar insuffisiens) - symptomer ligner angina pectoris, tegn på blodstrømsdekompensasjon vises;
- IV grad - kritisk stenose (uttalt dekompensasjon) - ortopisk, overbelastning i begge sirkulasjonene av blodsirkulasjonen;
Gradientklassifisering
| Alvorlighetsgrad | AK-hullareal (cm2) | Gjennomsnittlig transvalvulær trykkgradient (mm Hg) |
|---|---|---|
| Norm | 2,0-4,0 | 0 |
| Mild stenose | ≥ 1,5 | 0-20 |
| Moderat stenose | 1,0-1,5 | 20-40 |
| Alvorlig stenose | ≤1 | 40-50 |
| Kritisk stenose | Mindre enn 0,7 | >50 |
Spesielle typer aortastenose
I tillegg til selve klaffestenosen er det innsnevringer av utløpskanalen av medfødt etiologi eller uten primær skade på AV-buntene.
Subvalvulær aortastenose
Subaortastenose er en innsnevring i LV-utstrømningskanalen distalt til ventilringen i form av en intermitterende membranøs diafragma eller fibrøs membran. Utviklingen av denne typen AS tilrettelegges av medfødte strukturelle trekk i LV-ekskresjonskanalen, men kliniske manifestasjoner av sykdommen oppstår ikke i tidlig alder.
Det er tre hovedanatomiske typer subaortastenose:
- Membranøs-diafragmatisk - diskret subaortisk membran;
- Fibrøs-muskulær krage (rulle) - med asymmetrisk IVS-hypertrofi;
- Fibromuskulær tunnel - diffus subvalvulær stenose.
Også ulike abnormiteter i mitralklaffen, VSD, kan føre til subvalvulær stenose.
Turbulent blodstrøm forårsaker sekundær skade på AK, noe som forverrer fenomenet stenose og fører til utvikling av aortainsuffisiens. På grunn av den relative koronar insuffisiens hos pasienter, dannes områder med subendokardiell iskemi, etterfulgt av myokardiofibrose. Den viktigste dødsårsaken er dødelige arytmier og hjerteinfarkt.
De kliniske trekkene ved denne typen defekter er: tidlig debut av symptomer, hyppig besvimelse, ved auskultasjon er det ingen klikk på åpningen av AK under systole ved hjertets apex, myk diastolisk bilyd.
Supravalvulær aortastenose
Supravalvulær stenose er en innsnevring av lumen i den ascenderende aorta (lokal eller diffus) i den sinotubulære regionen. Den stenotiske prosessen involverer aorta, brachiocephalic, abdominale og lungekar.
I henhold til etiologien er formene delt inn:
- Sporadisk (konsekvenser av intrauterin rubellainfeksjon);
- Arvelig (autosomal dominant type);
- Williams syndrom (kombinert med mental retardasjon).
I denne typen AS er koronarkarene lokalisert proksimalt for stenosen og er under påvirkning av høyt trykk, derfor er de utvidet, vridd og utsatt for utvikling av tidlig arteriosklerose.
De kliniske manifestasjonene av AS er kombinert med flere organabnormiteter, nedsatt metabolisme av vitamin D, hyperkalsemi, anginaanfall er mer vanlig, det er forskjell i blodtrykk i armene.
Hva er kritisk aortastenose?
Begrepet "kritisk aortastenose" brukes i sammenheng med:
- Alvorlig stenose som viser seg i løpet av de første levemånedene;
- LV dysfunksjon eller kritisk reduksjon i CO (hjertevolum);
- Mulighetene for systemisk blodstrøm er utelukkende med en åpen Botallic kanal.
Tilstedeværelsen av en kritisk innsnevring av venstre ventrikkels utstrømningskanal er en direkte indikasjon for akuttkirurgi.
Denne definisjonen brukes i pediatri i forhold til nyfødte med ekstremt lavt CO og dekompensert sirkulasjonssvikt. Symptomer på kritisk stenose ligner på hypoplasi i venstre hjerte. Livet til slike barn bestemmes av funksjonen til den botalske kanalen, tidlig bruk av prostaglandiner E1 og gjennomføre akuttkirurgi.
Dødeligheten fra denne patologien er omtrent 86% (selv tatt i betraktning kirurgisk behandling).
Aortastenose hos nyfødte og barn
Hos barn kombineres AS med andre laster:
- To-blad eller enkelt-blad konfigurasjon AK;
Koarktasjon av aorta;
- Åpen Botalovy-kanal;
- VSD;
- Mitral insuffisiens;
- Fibroelastose av venstre ventrikkel endokard;
- WPW syndrom;
AS finnes 2-4 ganger oftere hos gutter og er ofte kombinert med bindevevssykdommer.
Når barnet blir eldre, forverres stenose på grunn av veksten av hjertemuskelen og progresjonen av fibrosklerotiske forandringer på klaffen.
Kirurgisk korreksjon utføres når den transvalvulære gradienten er > 50 mm Hg.
Sykdomsbehandlingsmetoder
Alle pasienter med AK-stenose, selv uten kliniske manifestasjoner, anbefales:
- Begrensning av fysisk aktivitet;
- Forebygging av infeksiøs endokarditt - deformerte ventiler blir et "lett mål" for bakteriell infeksjon;
- Kontinuerlig dispensarobservasjon;
- Symptomatisk terapi.
Er det mulig å medisinere innsnevring av aorta?
Rollen til medikamentell behandling i behandlingen av AS er relativt liten. Konservativ behandling kan redusere symptomene på hjertesvikt, forbedre hemodynamikken noe.
Liste over medisiner som brukes:
- Hjerteglykosider - fortrinnsvis Korglikon, Strofantin, Celanide;
- Diuretika - Veroshpiron, Hypotiazid (reduser hjertets minuttvolum)
- Perifere vasodilatorer - Hydralazin, ACE-hemmere (under kontroll av blodtrykket);
- β-blokkere, Ca-antagonister2+ (med angina pectoris, kompensert stenose);
- Antikoagulanter - i nærvær av tromboemboliske komplikasjoner;
- Klasse III antiarytmika - Amiodaron (for atrielle og ventrikulære arytmier).
Funksjoner ved kirurgisk korreksjon av patologi
Valget av metoden for invasiv korreksjon avhenger av den kliniske tilstanden til pasienten, hans alder og formen på defekten. Kontraindikasjoner for kirurgi er stadier I og IV av AK-stenose.
Typer kirurgiske inngrep:
- Perkutan aortaballongklaffplastikk er en endovaskulær metode utført hos spedbarn med kritisk stenose eller hos gravide;
Aortavalvotomi - brukes hos barn, utført på et åpent hjerte;
- Protetikk av AK - utført med medfødte anomalier i strukturen til AK (enkeltblad, dysplastisk toskallet) eller hos pasienter etter valvotomi med progresjon av stenose.
- En mekanisk protese, svinebioprotese, aorta-alograft, pulmonal ventilautograft brukes;
- Autotransplantasjon av lungestammen med en ventil inn i aortaposisjonen og rekonstruksjon av utløpskanalen i bukspyttkjertelen med en homograft (Ross-operasjon) - indisert for barn 1 år;
- Utvidelse av aortaroten med klaffeutskifting (Konnos operasjon) - indikert ved alvorlig stenose eller tunnelformet obstruksjon.
Konklusjoner
For aortastenose er et asymptomatisk forløp karakteristisk, men etter utbruddet av kliniske tegn på defektdekompensasjon uten invasiv behandling dør pasientene i løpet av flere år (i 50 % av tilfellene inntreffer døden etter de første 2 årene). Tiårsoverlevelsen etter AV-proteser er 60-65 %, levetiden til den kunstige klaffen er 10-15 år. Alle pasienter som gjennomgikk invasive intervensjoner på AK blir overvåket av en kardiolog for livet. Slike pasienter må også utføre antibiotikaprofylakse av endokarditt før kirurgisk inngrep.
