Årsaker, symptomer og behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Befolkningsutbredelse

HCM forekommer med en frekvens på omtrent 10 av 10 000 mennesker. Litt oftere observeres det i landene i Sør-Amerika, Vest-Europa, Kina og Japan. Mest unge mennesker (25 - 35 år) lider. Menn blir mye oftere syke enn kvinner. Til tross for den lave prevalensen er HCM fortsatt en av de vanligste årsakene til plutselig hjertedød hos unge mennesker.

Sykdommen skal ikke forveksles med venstre ventrikkelhypertrofi med forhøyet blodtrykk eller hjertesykdom. Den andre kalles også "hypertensivt hjerte" eller "arbeidende myokardhypertrofi", det utvikler seg som en kompenserende muskelrespons som respons på økt stress. Med LV-hypertensjon er det nødvendig å overvinne høy vaskulær motstand, så det må jobbe med større kraft. I noen hjertefeil, på grunn av funksjonsfeil i ventilene, kommer et økt volum av blod inn i LV, som må "skyves" inn i aorta og store arterier.

Myokardhypertrofi skiller seg fra HCM ved at fortykkelsen av LV-veggene skjer gradvis og jevnt. I HCM, i det overveldende flertallet av tilfellene, er slike endringer svært uttalte og uforholdsmessige, bare separate deler av LV blir utsatt for dem - den øvre eller nedre tredjedelen av interventrikulær septum, apex, etc.

Årsakene til utseendet og mekanismen for utvikling av brudd

Hovedårsaken til hypertrofisk kardiomyopati er en genetisk mutasjon. Til dags dato er rundt 11 gener kjent, en endring som fører til utviklingen av den beskrevne sykdommen. De er ansvarlige for produksjonen av ulike proteiner som utgjør muskelfibrene i myokardiet - troponiner, lette og tunge kjeder av myosin, aktin, etc. Brudd på syntesen av en av dem fører til fortykning av myokardiet.

Oftest utvikler hypertrofi seg ikke jevnt, men bare i ett område av LV. Spesielt ugunstig er fortykkelsen av den øvre delen av det interventrikulære skilleveggen, som innsnevrer lumen til LV-utløpet. På grunn av patologisk spredning begynner muskelfibre å bli ordnet tilfeldig. Dette skaper forhold for sirkulasjonen av en nerveimpuls, som bidrar til utvikling av rytmeforstyrrelser. I tillegg erstattes myokard med bindevev.

Et annet stort problem med HCM er forekomsten av myokardiskemi, dvs. en forringelse av blodtilførselen til hjertemuskelen.... Det er to årsaker til dette: vaskulær kompresjon av det hypertrofierte myokardiet og nedsatt avslapning av organet (diastolisk dysfunksjon). Og, som du vet, er selve hjertet fylt med blod nettopp i diastolefasen.

Hypertrofisk kardiomyopati har også mer sjeldne årsaker:

• arvelige sykdommer - Fabrys sykdom, nevrofibromatose;
• nevromuskulære sykdommer - Friedreichs ataksi;
• endokrine patologier - akromegali, feokromocytom;
• metabolske forstyrrelser - amyloidose;
• bruk av narkotika - anabole steroider, takrolimus, hydroksyklorokin.

Symptomer

I det kliniske bildet av HCM skilles det ut en typisk triade av symptomer:

• brystsmerter;
• rytmeforstyrrelser;
• synkope - besvimelse.

Smerter i hjerteregionen ligner veldig på angina pectoris (trekkende/klemmende smerter bak brystbenet, forverret av fysisk anstrengelse), fordi det er forårsaket av myokardiskemi. Dens karakteristiske forskjell er at den ikke bare lindrer seg selv etter å ha tatt Nitroglycerin, men kan bli enda sterkere. Dette er fordi stoffet utvider blodårene, noe som senker blodtrykket. Dette får hjertet til å slå raskere. En høy hjertefrekvens reduserer diastolefasen, hvor blodtilførselen til myokard oppstår.

Besvimelse eller svimmelhet (svimmelhet, mørkning i øynene, følelse av "ørhet") oppstår på grunn av blokkering av venstre ventrikkelutløp av et fortykket myokard, som et resultat av at blodtilførselen til hjernen forringes. Ulike arytmier er også årsaken til besvimelse.

Pasienten føler hjertearytmier som hjertebank og «avbrudd». Med HCM utvikles ofte farlige arytmier: paroksysmal ventrikkeltakykardi, ventrikkelflimmer, atrioventrikulær blokade.

På grunn av den hyppige forekomsten av ondartede rytmeforstyrrelser, er risikoen for plutselig hjertedød hos pasienter med HCM svært høy.

I de senere stadier av sykdommen vises tegn på kronisk hjertesvikt:

• generell svakhet, raskt nærmer seg tretthet;
• kortpustethet, som øker når du utfører fysisk arbeid eller i liggende stilling;
• en følelse av tyngde eller verkende smerte i høyre side under ribbeina på grunn av en forstørret lever;
• hevelse i bena, spesielt merkbar om kvelden.

Jeg vil merke meg at tilstedeværelsen av symptomer og dens alvorlighetsgrad avhenger av graden av fortykkelse av hjerteveggene og hastigheten på utviklingen av denne prosessen, som forløper annerledes for alle. Noen ganger fører HCM raskt til uførhet, og noen kan ha et absolutt asymptomatisk forløp, som følger med en god prognose.

Er det noen tidlige tegn

En person med HCM kan føle seg helt frisk i lang tid og ikke oppleve noen ubehagelige opplevelser. De første symptomene er vanligvis plutselige brystsmerter eller tap av bevissthet mens du spiller sport. Hvis noen av dine familiemedlemmer har blitt diagnostisert med HCM og du opplever alvorlige hjertesmerter med svimmelhet, se legen din så snart som mulig.

Typer hypertrofisk kardiomyopati

Det er flere klassifikasjoner av hypertrofisk kardiomyopati, som deler den i henhold til forskjellige egenskaper. I den første av dem skilles familie, arvelige og sporadiske former. Sistnevnte utvikler seg mot bakgrunnen av andre hjerte- eller systemiske sykdommer.

Ved lokalisering er det:

• asymmetrisk HCM med og uten obstruksjon - de øvre og nedre delene av den interventrikulære septum tykkere;
• apikale HCMP - myokardiet i hjertets apex er hypertrofiert;
• symmetrisk HCMP - en svært sjelden form hvor flere muskelvegger øker.

I henhold til nivået av trykkøkning i venstre ventrikkel, skilles følgende typer ut:

• Jeg grad - trykk opp til 25 mm Hg. Kunst .;
• II grad - trykk fra 25 til 36 mm Hg. Kunst .;
• III grad - trykk fra 36 til 44 mm Hg. Kunst .;
• IV grad - trykk over 45 mm Hg. Kunst.

Siden hovedfaren for menneskeliv er hypertrofisk kardiomyopati med obstruksjon av utløpskanalen, brukes den oftest hemodynamisk klassifiseringbeskrevet i tabellen nedenfor.

Hvordan identifisere patologi og etablere en diagnose

Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati begynner med spørsmål om "familiære" sykdommer, siden HCM er en genetisk sykdom. Jeg avklarer om noen av pasientens nære pårørende hadde lignende sykdom, om noen av familiemedlemmene døde i ung alder av hjertepatologi – diagnosen er mest sannsynlig dersom pasienten er mellom 20 og 40 år.

Under undersøkelsen prøver jeg å legge stor vekt på auskultasjon av hjertet. Ganske ofte klarer jeg å høre en systolisk bilyd i mellomrom III og IV langs venstre kant av brystbenet. Alvorlighetsgraden indikerer graden av blokkering av LV-uttaket.

Deretter bestiller jeg ytterligere forskning, som inkluderer:

• elektrokardiografi (EKG);
• ekkokardiografi (ultralyd av hjertet, Echo-KG);
• koronar angiografi.

På elektrokardiogrammet til pasienter med HCM kan du se:

• dyp Q-bølge i ledninger II, III, aVF;
• tegn på myokardiskemi: reduksjon i ST-segmentet under isolinen, negativ T-bølge;
• tegn på venstre ventrikkelhypertrofi - høye R-bølger i avledninger V4 - V6;
• ulike rytmeforstyrrelser: fibrillering, atrieflutter, atrioventrikulær blokade, supraventrikulær og ventrikulær takykardi.

Mange arytmier kan gå ubemerket hen under vanlig EKG-båndopptak. Etter å ha sett et normalt kardiogram hos en person som klager over rytmesvikt, tildeler jeg ham Holter (daglig) EKG-overvåking.

Den viktigste diagnostiske metoden for HCM er ekkokardiografi med Doppler-modus. Følgende endringer kan bli funnet på den:

• tykkelsen på den interventrikulære septum vil være mer enn 15 mm, og den bakre veggen av LV - uten patologi;
• høyt trykk i LV-utløpskanalen (mer enn 30 mm Hg);
• kontakt av mitralklaffens brosjyre med IVS (fenomen SAM);
• skjelving av aortaklaffens cusps ved systoletidspunktet.

Noen ganger blir pasienten bedt om å gjøre fysisk trening (sitte ned 10 ganger). Dette gjør det mulig å avsløre den skjulte hindringen av LV-utstrømningskanalen.

Koronar angiografi utføres for å vurdere åpenheten til koronararteriene. Jeg foreskriver denne prosedyren til de som har stor sannsynlighet for aterosklerotisk vasokonstriksjon som mater hjertet (tegn på koronarsykdom). I faresonen er personer over 45 år, røykere, diabetes og hypertensjon.

Genetisk testing for å oppdage mutasjoner er foreskrevet når rutinetester ikke gir en nøyaktig diagnose. Jeg anbefaler også denne undersøkelsesmetoden til pårørende til en HCM-pasient.

Behandlingsmetoder og forventet levealder

Behandling for hypertrofisk kardiomyopati inkluderer medisinering og kirurgi. Medisiner er utviklet for å opprettholde tilstanden og fjerne symptomene på økende komplikasjoner. Bare en hjertetransplantasjon kan fullstendig redde en person fra sykdommen. Men det er andre kirurgiske inngrep som gjør pasientens liv lettere:

• ventrikulær septal myoektomi - En effektiv og ofte brukt metode, som er fjerning av et fortykket område av interventrikulær septum;
• septal alkoholablasjon - chipping med etylalkohol av områder med hypertrofiert myokard, noe som fører til deres død og en reduksjon i tykkelsen på veggene i venstre ventrikkel;
• resynkronisering - installasjon av spesielle elektroder i hjertet, som sender passende signaler. Det særegne er at på grunn av prosedyren går eksitasjonsbølgen med en liten forsinkelse og fanger først toppen, deretter septumet til organet, som et resultat av at trykket i venstre ventrikkel reduseres, og graden av obstruksjon av dets. utløpsseksjonen minker.

Det er strenge indikasjoner for kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati:

• høyt trykk i LV-utløpet i hvile (mer enn 50 mm Hg);
• uttalt fortykkelse av LV-veggen (mer enn 30 mm);
• lyse kliniske symptomer (smerte, besvimelse).

Med rettidig diagnose, adekvat behandling, kan forventet levealder for en pasient med HCM ikke avvike fra den for friske mennesker. Dødeligheten ved hypertrofisk kardiomyopati er i gjennomsnitt 1 til 6 % per år.

Forebygging av plutselig død og symptomatisk lindring

For å lette symptomer på hypertrofisk kardiomyopatiog jeg foreskriver følgende medisiner:

• betablokkere (bisoprolol, metoprolol) - effektive medisiner som reduserer alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner (pustebesvær, smerter i hjertet, hjerteinfarkt) og bremser sykdomsforløpet. De senker hjertefrekvensen og forbedrer blodtilførselen til myokardiet. Det er imidlertid alltid nødvendig å begynne å ta dem med lave doser. Når hjertefrekvensen reduseres til 55 slag per minutt og under, må mengden av stoffet som konsumeres umiddelbart reduseres;
• kalsiumkanalblokkere (Verapamil, Diltiazem) - Jeg foreskriver dem hvis pasienten har kontraindikasjoner for å ta betablokkere (bronkial astma, kronisk bronkoobstruktiv lungesykdom, AV-blokk II og III grad);
• kaliumsparende diuretika (Spironolakton) - de brukes i utviklingen av kronisk hjertesvikt for å fjerne overflødig væske fra kroppen;
• diuretika (torasemid, hydroklortiazid) Jeg bruker det for alvorlige symptomer på blodstase: konstant kortpustethet, uttalt hevelse i bena, opphopning av væske i brystet og bukhulene;
• antikoagulantia - mange pasienter med HCM utvikler ofte atrieflimmer, der risikoen for trombose og hjerneslag øker, så de må ta medisiner som tynner ut blodet (Warfarin, Dabigatran, Rivaroxaban);
• antiarytmiske legemidler – nesten alle pasienter med HCM utvikler livstruende rytmeforstyrrelser, for å kontrollere hvilke de kan forskrives Disopyramid, Amiodaron, Sotalol.

I ingen tilfeller bør vasodilatatorer (legemidler som forårsaker vasodilatasjon) brukes hos pasienter med HCM. Disse inkluderer nitrater, AFP-hemmere, sartaner og kalsiumkanalblokkere: Amlodipin og Nifedipin. Disse medisinene forårsaker reflekstakykardi, det vil si at de bokstavelig talt "får" hjertet til å slå raskere, noe som bare forverrer sykdommen, så jeg prøver å unngå å foreskrive dem.

Det er pasienter som har svært høy risiko for plutselig hjertedød – de har allerede hatt lignende tilfeller i familien, de besvimer og har alvorlige rytmeforstyrrelser på EKG (hyppige ekstrasystoler, vedvarende supraventrikulære og ventrikulære takykardier osv.). Slike pasienter kan vises:

• implantasjon cardioverter defibrillator - Sy en spesiell enhet under huden på brystet, i stand til umiddelbart å stoppe den oppståtte rytmeforstyrrelsen. Den lar deg redusere risikoen for død fra arytmi til nesten null.;
• radiofrekvens kateterablasjon – ødeleggelse av områder med patologiske impulser av laseren.