Akustisk neurom av hørselsnerven

Sykdommen, som er bedre kjent som akustisk nevrom, har alternative navn: vestibulært (eller akustisk) schwannom og akustisk nevrom. Symptomer i 95 % av tilfellene begynner å manifestere seg i form av progressiv hørselshemming, som hos 60 % er ledsaget av støy eller øresus. Vanskeligheten med å oppdage symptomene på akustisk nevrom og behandle sykdommen er at den langsomme veksten av svulsten forårsaker tilstedeværelsen av en lang asymptomatisk periode, så vel som det gradvise utseendet av kliniske manifestasjoner.

Oppdagelse og studiehistorie

I 1777 utførte Sandyfort en obduksjon, som resulterte i en beskrivelse av en tett godartet svulst i hørselsnerven, som viste seg å være sammensmeltet ved utgangen av de vestibulære cochlea- og ansiktsnervene med hjernestammen og spredt seg inn i hørselskanalen til tinningbeinet. Forskeren konkluderte med at denne formasjonen var årsaken til pasientens døvhet i løpet av livet.

I 1830 var Charles Bell den første som diagnostiserte en pasient i løpet av livet, noe som ble bekreftet etter pasientens død. Bell fokuserte på hyppig hodepine, døvhet, tap av smaksfølsomhet, trigeminusnevralgi og noen andre tegn og plager fra en pasient som døde et år etter undersøkelsen.

Den første kirurgiske operasjonen for å fjerne den innkapslede formasjonen av cerebellopontine-vinkelen ble utført i 1894 av Charles Ballance. Til tross for at under operasjonen ble trigeminus- og ansiktsnervestrukturene skadet, og på grunn av komplikasjonen var det nødvendig med enukleering av øyet, kan den medisinske intervensjonen kalles vellykket, siden pasienten etter det levde i mer enn 12 år.

Harvey Cushing, grunnleggeren av nevrokirurgi i USA, gjorde en vanskelig vei for å redusere postoperativ dødelighet. Etter den første operasjonen i 1906, som endte med pasientens død, forlot nevrokirurgen først fullstendig fjerning av nevromet, noe som gjorde det mulig å redusere dødeligheten med opptil 40%. Og senere, med forbedringen av teknikken, ble den postoperative dødeligheten redusert til 7,7%. Av 176 nevromer fjernet av Cushing, var imidlertid bare 13 tilfeller fullstendig fjerning.

Siden 1917 har Cushings tilhenger Walter Dandy perfeksjonert teknikken ved å bruke en suboccipital tilnærming til bakre fossa, som ble muliggjort ved penetrasjon gjennom en del av nakkeknokkelen. Som et resultat falt dødeligheten til 2,4 %. Men den dag i dag er kirurgisk inngrep for akustisk schwannom assosiert med alvorlige risikoer forbundet med helsen til pasienter.

Derfor gjorde introduksjonen av radiokirurgi av Lars Lexell det mulig å dramatisk forbedre kvaliteten på behandlingen for nevrinomer opp til 3 cm store.

Morfologi, årsaker og mekanismer for utbruddet av akustisk sykdom

Neoplasmen er beskrevet som en avrundet (eller uregelmessig formet) knollet tett node som har en forbindelseskapsel på utsiden, og diffuse eller lokale cystiske hulrom med en brunaktig væske inni. Avhengig av blodtilførselen kan fargen på neoplasmen være:

blekrosa med rødlige flekker (oftest),
cyanotisk (med venøs stase),
brun-brun (med blødninger).

En godartet formasjon består av celler som danner en struktur som palisader, mellom elementene som det er seksjoner som består av fibre. I prosessen med spredning blir vev tettere, avleiringer av pigment, bestående av jernoksid (hemosiderin), vises.

VIII-paret av FMN inkluderer den vestibulære delen (bærer informasjon til de cerebrale sentrene fra de vestibulære reseptorene) og den auditive delen. I de fleste tilfeller oppstår et nevrom i den vestibulære delen, som klemmer tilstøtende seksjoner når den vokser. Siden en rekke andre passerer ved siden av den vestibulære cochleanerven (ternær, abducere, vagus, glossopharyngeal, ansiktsbehandling), reflekteres deres kompresjon også av karakteristiske tegn.

Årsakene til denne godartede formasjonen er ikke helt bestemt.

Det er ingen direkte sammenheng mellom unilaterale nevrinomer og etiofaktorer. Den bilaterale formen er stabilt fiksert hos pasienter med genetisk betinget type II nevrofibromatose. Det er 50 % risiko for sykdom hos avkom hvis foreldrene har et unormalt gen.

Det er tre stadier av vestibulær schwannomvekst:

Den første er preget av størrelsen på utdanning opp til 2-2,5 cm, som medfører hørselstap og vestibulære lidelser.
For den andre vokser den til en størrelse på 3-3,5 cm ("valnøtt") med press på hjernestammen. Dette bidrar til utbruddet av nystagmus og ubalanse.
Det tredje stadiet oppstår når formasjonen vokser til størrelsen på et kyllingegg med symptomer på kompresjon av cerebrale strukturer, svekket svelging og salivasjon og visuell funksjon. På dette stadiet oppstår irreversible endringer i hjernevevet, og på grunn av det faktum at schwannomet blir ubrukelig, oppstår døden.

Symptomer

Med den typiske utviklingen av sykdommen registreres hørselshemming (hos 95 % av pasientene) og svimmelhet (sjeldnere) som de første tegnene. Oftest (i 60% av tilfellene) blir akustiske effekter i form av støy, ringing eller brum på siden av neoplasma det eneste symptomet på de første stadiene av sykdommen. Det hender at hørselstap oppstår merkbart og skarpt. Imidlertid kan hørselshemming manifestere seg nesten umerkelig for pasienten, og lydene avtar med utseendet av andre symptomer.

I det innledende stadiet registreres også vestibulære lidelser i to av tre tilfeller. De manifesterer seg:

svimmelhet, som med denne sykdommen manifesterer seg gradvis med en økning i intensitet,
ustabilitet når du snur hodet og kroppen,
nystagmus, som er mer uttalt når man ser mot plasseringen av neoplasma.

Oftest påvirkes deler av den auditive og vestibulære nervestrukturen samtidig. Men i noen tilfeller kan bare én av delene være berørt.

Noen ganger registreres vestibulære kriser, preget av kvalme og oppkast mot en bakgrunn av svimmelhet.

Med en økning i utdanning og dens skade på nærliggende strukturer, blir tegn på denne lesjonen lagt til symptomene. Størrelsen på neoplasmen samsvarer imidlertid ikke alltid med alvorlighetsgraden av tegnene. I tillegg til størrelsen avhenger graden av vekstretningen og lokaliseringen av schwannomet. Så, med en stor størrelse, kan en schwannoma vise svakere symptomer enn en liten, og omvendt.

Komprimering av trigeminusnervestrukturene forårsaker verkende smerter i ansiktet og følelse av nummenhet og prikking fra siden av neoplasma. Slike smerter kan avta eller forsterkes, og deretter bli permanente. Noen ganger forveksles denne smerten med tannpine eller forveksles med trigeminusnevralgi. Det hender at det oppstår smerter i bakhodet fra siden av formasjonen.

Parallelt med disse prosessene (noen ganger litt senere), vises symptomer assosiert med perifere lesjoner i ansikts- og abducensnervene:

ansiktsasymmetri på grunn av parese av ansiktsmuskler,
tap av smak i 2/3 av forsiden av tungen,
brudd på salivasjon,
konvergent skjeling,
dobbeltsyn med forskyvning (diplopi).

Hvis en godartet formasjon vokser i den indre hørselskanalen, kan symptomene på klemming vises allerede i de første stadiene av sykdommen.

En ytterligere økning i utdanning fører til nedsatt strupefunksjon, svelgeforstyrrelser og svelgrefleks, tap av følsomhet i resten av tungen.

De sene symptomene på sykdommen inkluderer en økning i intrakranielt trykk, noe som resulterer i et brudd på visuell funksjon, den totale naturen til en hodepine med en konsentrasjon i oksipitale og frontale regioner. Systematisk oppkast oppstår.

Diagnostikk

I den innledende fasen av sykdommen bør den skilles fra lignende manifestasjoner av labyrintitt, Menieres sykdom, cochlea neuritt, otosklerose. Diagnose av sykdommen utføres av en otoneurolog eller ved en felles avtale med en nevrolog og en otolaryngolog. Ved behov er en vestibulolog, en øyelege og noen ganger en tannlege involvert i undersøkelsen.

Undersøkelsen starter med en sjekk av nervesystemet og hørselen, og ved mistanke om schwannom foreskrives en rekke diagnostiske prosedyrer som gjør det mulig å bekrefte mistanken med høy grad av sannsynlighet:

Et rent toneaudiogram er nødvendig for den første bestemmelsen av en behandlingsstrategi og datainnsamling for senere sammenligning.
Elektronytagmografi. Effektiv bruk er bare mulig med en uttalt form av sykdommen, siden mens nevromet er lokalisert i den nedre delen av det vestibulære apparatet, tillater metoden det ikke å bli oppdaget.
CT-skanning av hjernen. Når størrelsen på neoplasmen er opptil 1 cm, er det problematisk å oppdage det ved hjelp av et CT-bilde. Og med en størrelse på opptil 2 cm oppdages bare 40 % av svulstene, med mindre kontrastmidler er spesielt introdusert for å lette diagnosen. Når fargemarkører introduseres i blodet, absorberes de av neoplasma, og røntgentettheten øker flere ganger. De oppdagede formasjonene er oftere avrundede og har jevne konturer.
MR avslører en jevn kontur av neoplasma med deformasjon av lillehjernen, hjernestammen og en stripe av signalet "CSF gap" langs periferien av svulsten.
Radiografi ifølge Stenvers med et øyeblikksbilde av tinningbeinet. En økning i bredden på den indre hørselskanalen blir et tegn på utviklingen av sykdommen.

Behandling med medisinske og folkemetoder

Resultatet av behandlingen avhenger av rettidig oppdagelse og størrelse på svulsten. Når et neurom blir diagnostisert i de to første stadiene, er prognosen gunstig. Radiokirurgisk fjerning av svulsten stopper gjenopptakelsen av veksten i 95% av tilfellene. Samtidig gjenopprettes pasientens arbeidsevne, han går tilbake til sin tidligere livsstil. Åpen kirurgi har en mindre gunstig prognose knyttet til risiko for skade på ulike nervestrukturer og/eller hørselstap. I tredje stadium av sykdommen er prognosen ugunstig. Vitale cerebrale strukturer er i fare for kompresjon. Ved behandling av neuroma i hørselsnerven med folkemedisiner, blir det ikke gitt spådommer på grunn av mangel på bevis på effektiviteten til folkemetoder.

Medisinsk tilnærming

Siden hver av behandlingsmetodene har både fordeler og risikoer, snakker de ikke om den eneste mulige tilnærmingen, men om den mulige taktikken for medisinsk kontroll og intervensjon.

Forventningsfull behandling innebærer å overvåke hørselstilstanden med audiometri og endringer i symptomer. Tumorvekst overvåkes ved hjelp av MR og CT: i løpet av de to første årene, en gang hver sjette måned, deretter en gang i året. Ved ustabil undervisningsatferd endres eksamensplanen. Som regel brukes den samme taktikken hvis neuromer oppdages ved en tilfeldighet på MR, når utviklingen av patologien går uten kliniske symptomer. Det brukes også ved observasjon av eldre mennesker med langvarig hørselshemming.
Taktikk rettet mot å lindre pasientens tilstand. For dette brukes antiinflammatoriske, smertestillende og vanndrivende legemidler.
Bruken av strålebehandling tillater behandling av akustisk nevrom uten kirurgi. Svulsten kan ikke fjernes med stråling, men veksten kan stoppes og dermed kirurgi kan unngås.
Stereotaktisk radiokirurgi (SRS) innebærer fjerning av nevrinomer opp til 3 cm i størrelse.Det er også indisert for eldre etter subtotal reseksjon (med langvarig vekst) og i tilfeller hvor risikoen for åpen kirurgi på grunn av somatisk patologi er økt.
Åpen kirurgi for å fjerne en svulst er foreskrevet når den vokser til en stor størrelse eller har en merkbar vekstdynamikk, så vel som i tilfeller der radiokirurgi ikke har hjulpet.

Beslutningen om kirurgisk fjerning tas på grunnlag av en kombinasjon av regnskapsmessige faktorer, inkludert: størrelsen på svulsten, pasientens alder, kvaliteten på hørselen, kvalifikasjonsgraden til kirurgen. Avhengig av tilgangsveiene til neoplasma, skilles følgende typer ut:

Suboccipital. Operasjonen utføres med stor sjanse for å bevare hørselen.
Translabyrint. Det finnes flere alternativer, som alle medfører høy risiko for hørselsskader.
Den infratemporale banen er anvendelig ved fjerning av små neuromer gjennom den midtre kraniale fossa (MF).

Tradisjonelle metoder

I tilfeller der det ikke er mulig å utføre en operasjon for å hemme tumorvekst og redusere størrelsen, brukes urteterapi, som likevel ikke kan erstatte medisinske metoder:

Infusjon av hvit misteltein. Plantens skudd knuses, 2 ts (med et lysbilde) helles med 2 kopper kokende vann og infunderes over natten i en termos. Det drikkes tre ganger om dagen, 2 ss i små slurker før måltider. Kurset varer i 23 dager. Etter en uke kan du ta neste kurs. (Maksimalt antall kurs med ukes pause er fire).
Alkoholtinktur av japansk Sophora. For en liter alkohol tas 100 g av en malt plante. Infusjon skjer i 40 dager med daglig risting (omrøring). Deretter blir alkoholen filtrert, og kaken vridd ut. Det tas 10 g tre ganger om dagen før måltider i 40 dager. Pausen mellom kursene er en halv måned.
Hestekastanje vodka. Proporsjonene og prosedyrene er de samme som i forrige tilfelle, men sammensetningen infunderes bare i 10 dager og på et mørkt sted. Det drikkes med en liten mengde vann, 10 dråper tre ganger om dagen. Kurset på 14 dager kan gjentas i tre måneder med en ukes pause.
Infusjon av den sibirske prinsen. En teskje malt tørket plante infunderes i en time i kokende vann (2 kopper), og etter siling tas den tre ganger om dagen, en spiseskje i to måneder.
Mordovan vanlige teblader. For brygging er det nødvendig med knuste frø med en hastighet på en teskje per 300 ml vann. Sammensetningen kokes i 15 minutter over lav varme og infunderes i 2 timer før siling. Det konsumeres fire ganger om dagen for 2 ss.
Vanlige comfrey lotioner. Pulveriserte planterøtter i forholdet 1: 5 blandes med svinefett. La denne blandingen småkoke i 5 timer i en ovn forvarmet til 70C. Uten å la blandingen avkjøles, må den filtreres og legges i glasskrukker, tett korkes, og deretter to ganger om dagen skal et lag med salve påført pergamentpapir brukes som en lokal lotion (30 minutter / prosedyre). Det månedlige behandlingsforløpet veksles med en to ukers pause.