no.life-helth.com
Kardiologi

Symptomer, typer og behandling av kardiomyopati hos voksne

Etiologi

Faktorer som provoserer utbruddet av CMF:

  • arvelighet;
  • sporadiske genmutasjoner;
  • virale, bakterielle, soppinfeksjoner;
  • metabolske forstyrrelser;
  • autoimmune sykdommer;
  • medfødte og ervervede hjertefeil;
  • svulster i hjertet;
  • hormonelle forstyrrelser;
  • eksponering for giftstoffer;
  • alkoholmisbruk;
  • understreke.

Klassifisering og patogenese

Det er mange klassifiseringer av kardiomyopatier. Den mest komplette er den kliniske klassifiseringen.

Blant kardiomyopatier er det:

I. Nosologiske former:

  1. utvidet;
  2. hypertrofisk (obstruktiv);
  3. restriktiv;
  4. arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati;
  5. inflammatorisk:
    • idiopatisk;
    • autoimmune;
    • post-smittsomme;
  6. spesifikke kardiomyopatier:
    • iskemisk;
    • ventil;
    • hypertensive;
    • dismetabolisk:
      • dyshormonal (tyreotoksikose, hypotyreose, binyrebarksvikt, feokromocytom, akromegali, diabetes mellitus);
      • arvelige lagringssykdommer (hemokromatose, glykogenose, Niemann-Pick sykdom, etc.);
      • elektrolyttmangel, ernæringsforstyrrelser, proteinmangel, kaliummetabolismeforstyrrelse, magnesiummangel, anemi, vitamin B1 og selenmangel;
      • Amyloidose;
    • Muskeldystrofier;
    • Nevromuskulære lidelser;
    • ILC under graviditet;
    • Allergisk og giftig (alkoholholdig, stråling, medisinsk).

II. Uklassifisert kardiomyopati:

  1. Fibroelastose;
  2. Ikke-kompakt myokard;
  3. Dilatert CMF med mindre dilatasjon;
  4. Mitokondriell CMF.

Dilatert kardiomyopati (DCM). Det er den vanligste formen for kardiomyopati hos voksne. 20-30 % har en familiehistorie med sykdommen. Mer vanlig hos middelaldrende menn.

Progresjonen av dystrofiske prosesser i kardiomyocytter fører til dilatasjon av hjertehulene, en reduksjon i myokardiets evne til å trekke seg sammen, et brudd på systolisk funksjon, og ender deretter med kronisk hjertesvikt. Kanskje tillegg av mitralinsuffisiens, forstyrrelser i blodstrømmen i koronararteriene, myokardiskemi, diffus hjertefibrose.

DCM er en sykdom med multippel etiologi. Hos hver pasient er det mulig å bestemme flere faktorer som provoserer sykdommen samtidig, som eksponering for virus, alkoholforgiftning, røyking, autoimmune lidelser, endringer i hormonelle nivåer, allergier, etc.

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM). Dette er en genetisk betinget form av sykdommen med en autosomal dominant arvemåte og høy penetrans. En genmutasjon fører til hypertrofi av myocytter, som er kaotisk lokalisert i myokardiet. Mengden av løst interstitium øker.

Patogenesen er basert på hypertrofi av myokardveggene i venstre (noen ganger høyre) ventrikkel. Volumet av ventrikkelen endres ikke eller reduseres litt. Hypertrofi er vanligvis asymmetrisk og involverer interventrikulær septum. Ekkokardiografi avslører tilstedeværelsen av en systolisk trykkgradient i utstrømningskanalen.

Restriktiv kardiomyopati (RCMP). Denne typen er den mest sjeldne og involverer endokardiet i den patologiske prosessen. Det er både en primær patologi (endomyokardiell fibrose og Lefflers syndrom) og en sekundær variant på grunn av andre sykdommer (amyloidose, systemisk sklerodermi, hemokromatose, toksisk myokardskade).

Patogenesen til RCMP er basert på akkumulering av beta-amyloid, hemosiderin eller eosinofile degranuleringsprodukter rundt karene i det interstitielle vevet. I fremtiden fører dette til fibrose og ødeleggelse av hjertemuskelen. Stivhet av myokardveggene forårsaker et brudd på diastolisk fylling av ventriklene, en økning i systemisk trykk og trykk i lungesirkulasjonen. Den systoliske funksjonen og tykkelsen på myokardveggene endres praktisk talt ikke.

Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati. Denne typen kardiomyopati er arvelig (autosomal dominant), selv om det er tilfeller av ingen familiehistorie beskrevet. De første tegnene på kardiomyopati vises i barndommen og ungdomsårene. Det oppstår som et resultat av en genmutasjon, syntesen av strukturelle proteiner i hjertevevet blir forstyrret. Grunnlaget for patogenesen er den gradvise forskyvningen av bukspyttkjertelens myokard av fibrøst og fettvev. Dette fører til en utvidelse av hulrommet og en reduksjon i kontraktil funksjon. Et patognomonisk diagnostisk tegn er dannelsen av en aneurisme i bukspyttkjertelen.

Klinikk og symptomer

Det kliniske bildet bestemmes av hovedtriaden:

  1. CHF symptomkompleks;
  2. Tilstedeværelsen av forstyrrelser i hjertets rytme og ledning;
  3. Tromboemboliske komplikasjoner.

Hos 70-85 % av pasientene med DCM er den første manifestasjonen progressiv CHF.

De viktigste symptomene er:

  • kortpustethet ved anstrengelse, med tid og hvile
  • uutholdelig kvelning om natten;
  • hevelse i lemmer;
  • hjertebank;
  • smertefulle opplevelser i høyre hypokondrium, en økning i magen;
  • avbrudd i hjertets arbeid;
  • svimmelhet;
  • besvimelse.

Hos HCMP er følgende i forgrunnen:

  • dyspné;
  • trykkende smerter bak brystbenet;
  • besvimelse.

Pasienter med RCMP klager over:

  • hjertebank, avbrudd i hjertets arbeid;
  • opphovning;
  • smerter i høyre hypokondrium.

Ved arytmogen høyre ventrikkel CMP kommer følgende frem:

  • svimmelhet angrep;
  • hyppig besvimelse;
  • avbrudd i hjertets arbeid.

Diagnostikk

Den viktigste screeningsdiagnostiske metoden er EchoCG. Hovedkriteriet for å stille en diagnose er avslørt systolisk, diastolisk eller blandet myokarddysfunksjon.

Merknader om fysisk undersøkelse:

  • perkusjonsutvidelse av hjertets grenser i begge retninger;
  • systolisk bilyd ved apex og under xiphoid-prosessen;
  • takykardi, atrieflimmer, ekstrasystole, galopprytme;
  • tegn på venstre ventrikkelsvikt - perifert ødem, ascites, hevelse i halsvenene, forstørret lever;
  • tegn på pulmonal hypertensjon - en aksent av II-tonen over lungearterien, fuktige fine boblende raser i de nedre delene av lungene;

Instrumentelle metoder:

På ekkokardiografi, avhengig av type sykdom, finner de:

  • DCMP - dilatasjon av hjertehuler, redusert kontraktilitet, hypokinesi av den bakre veggen av LV, redusert ejeksjonsfraksjon, MV i form av "fiskesvelg".
  • HCM - asymmetrisk LV hypertrofi (tykkelse 15 mm og mer), pre-systolisk bevegelse av MV, dynamisk trykkgradient i utstrømningskanalen.
  • RCMP - fortykkelse av den bakre basalveggen til LV, begrenser mobiliteten til den bakre klaffen til MV, fortykkelse av endokardiet, trombedannelse i ventriklenes hulrom.

For å avklare diagnosen og differensiering med andre sykdommer, utfør:

  • EKG, EKG-overvåking døgnet rundt - tilstedeværelsen av ledningsforstyrrelser, arytmier, ekstrasystole;
  • røntgen av OGK;
  • Sondering av hjertehulene, ventrikulografi;
  • Myokardbiopsi;
  • Funksjonelle hjertetester;
  • Laboratorieundersøkelser - klinisk analyse av blod, urin, bestemmelse av ALT, AST, kreatinin, urea, koagulogram, elektrolytter.

Behandling

Tiltak for behandling av kardiomyopati hos små barn og voksne er hovedsakelig rettet mot å forbedre den generelle kliniske tilstanden, redusere manifestasjoner av CHF, øke motstanden mot fysisk aktivitet og kvalitativt forbedre livet.

Protokollen for behandling av pasienter med DCM deler behandlingsmetoder inn i obligatoriske og valgfrie.

Påbudt, bindende:

  1. Etiotropisk behandling for sekundær CMP:
    1. kirurgisk eliminering av årsaken (iskemisk, endokrin CMP);
    2. etiologisk terapi av inflammatorisk CMP.
  2. Resept av legemidler for korrigering av systolisk hjertesvikt:
    1. langsiktige ACE-hemmere;
    2. betablokkere;
    3. diuretika;
    4. hjerteglykosider;
    5. aldosteronantagonister.

Ytterligere (hvis angitt):

  1. Amiodaron for ventrikulære ekstrasystoler;
  2. Dopamin, dobutamin;
  3. nitrater;
  4. Antikoagulanter;
  5. Implantasjon av en cardioverter defibrillator;
  6. Hjertetransplantasjon.

Pasienter med HCM foreskrives:

  1. Grunnleggende:
    1. Betablokkere;
    2. Kalsiumkanalblokkere;
    3. Antiarytmiske legemidler;
  2. I tillegg:
    1. ACE-hemmere;
    2. Operativ myomektomi;
    3. implantasjon av en pacemaker eller cardioverter-defibrillator.

For behandling av RCMP brukes glukokortikosteroider (prednisolon), cytostatika og immundempende midler. Ved alvorlig fibrose utføres endokardektomi med klaffeutskifting.

Behandling av arytmogen høyre ventrikkel CMP er rettet mot å eliminere og forebygge arytmier. De bruker cordarone, betablokkere. Hvis det er ineffektivt, implantasjon av en automatisk kardioverter-defibrillator, radiofrekvensødeleggelse av den arytmogene sonen, installasjon av en kunstig pacemaker. I alvorlige tilfeller utføres en ventrikulotomi.

Kvalitetsbehandlingskriterier:

  1. Redusere alvorlighetsgraden av symptomer på hjertesvikt;
  2. Økt venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon;
  3. Eliminering av tegn på væskeretensjon i kroppen;
  4. Forbedring av livskvaliteten;
  5. Forlengelse av intervaller mellom innleggelser.

Prognose og videre screening av pasienter

Treårsoverlevelse hos pasienter med DCM er 40 %.

Forventet levealder for pasienter med HCM er noe lengre, men den årlige dødeligheten når fortsatt 4 % (opptil 6 % hos barn). Hos 10% av pasientene observeres spontan regresjon av sykdommen. Den høyeste dødeligheten hos pasienter med RCMP - dødelighet på 5 år når 70%.

Det mest gunstige resultatet er med dyshormonell (inkludert hos kvinner i overgangsalderen) kardiopati. Med forbehold om tilstrekkelig hormonell korreksjon av den underliggende sykdommen, går dystrofiske prosesser tilbake.

Generelt, med overholdelse av anbefalingene, regelmessig inntak av legemidler, rettidig kirurgisk inngrep og korreksjon av den underliggende sykdommen, kan livskvaliteten forbedres betydelig.

Pasienter med CMP bør være under dispensærtilsyn, gjennomgå undersøkelser 1 gang på 2 måneder. Obligatorisk kontroll av EKG, EchoCG, koagulogram, INR.

Det er ingen spesifikk profylakse for CMP. Det er svært viktig å gjennomføre en genetisk analyse av familiemedlemmene til pasienten med etablert CMP for å diagnostisere sykdommen tidlig.

Konklusjoner

Til tross for en rekke studier rettet mot å finne årsakene til denne eller den formen for CMF, utviklingen av screeningdiagnostiske metoder, forblir problemet med sen påvisning av sykdommen presserende. Kardiomyopati hos voksne har et kronisk progressivt forløp. Derfor er det viktig å følge behandlingsregimet, følge anbefalingene fra kardiologen strengt og søke medisinsk hjelp i tide.

Interessante Artikler