Funksjonell kardiopati eller kardiomyopati (FKP) er en rekke tilstander der dystrofiske og sklerotiske endringer i myokardiet er karakteristiske, og derfor er funksjonen svekket. ICD-kode - 10 І42. Det er mer vanlig hos nyfødte babyer enn hos voksne. Noen ganger diagnostisert så tidlig som i ungdomsårene, sammen med slike abnormiteter som mitralklaffprolaps (MVP) og unormal kordalfeste (ARX).
Årsaker til patologi
Følgende årsaker til kardiomyopati skilles ut:
Primær - vanligvis ikke installert. De er sannsynligvis: medfødte (genetisk bestemt), ervervede eller blandede.
- Sekundær - er en komplikasjon av enhver underliggende sykdom - blodpatologi, smittsomme, endokrine, systemiske, metabolske forstyrrelser, nevromuskulært system, ondartede svulster.
I dag antas det at hovedrollen tilhører genetiske faktorer som forårsaker forstyrrelser i immunsystemet og lidelser:
- Myokardfunksjon ved utvidet kardiomyopati.
- Differensiering av de kontraktile elementene i myokardiet, noe som fører til hypertrofi av kardiomyocytter ved hypertrofisk kardiopati.
- Akkumulering av eosinofiler i myokard og deres kardiotoksiske effekt i restriktiv.
Klinisk sykdomsforløp og klassifisering
| Morfofunksjonell variant av kardiopati | Klinikk |
|---|---|
| Utvidelse | Betydelig kardiomegali med uttalt dilatasjon av ventrikkelen (vanligvis venstre) med uendrede eller tynne vegger. Myokardial kontraktilitet synker kraftig. Hjertesvikt utvikler seg. Utkastingsfraksjon redusert. Det endediastoliske trykket økes. Alle blir syke, også spedbarn. Sykdommen utvikler seg gradvis. Dårlig å behandle. Det er ingen patognomoniske symptomer. Det kliniske bildet skyldes sirkulasjonsforstyrrelser og rytme- og ledningsforstyrrelser. Hyppige klager: smerter i hjertet, som ikke stoppes av nitroglyserin, kortpustethet, cyanose i nasolabialtrekanten og leppene. |
| Hypertrofisk | Det er preget av alvorlig myokardhypertrofi, hovedsakelig av venstre ventrikkel, obstruksjon av utstrømningskanalen. Som regel endres ikke hulrom, kardiomegali er ubetydelig. Klinikken er annerledes: asymptomatisk eller med mindre tegn: tretthet, kortpustethet ved anstrengelse, hjertebank, synkope, hjertesmerter, svimmelhet. |
| Begrensende | Infiltrativ eller fibrøs myokardskade, som er preget av stive ventrikulære vegger, en reduksjon i diastolisk volum. Normal eller lett endret systolisk funksjon og veggtykkelse. Utbruddet av sykdommen er sakte, gradvis. Hovedklagen: kortpustethet, svakhet selv med minimal fysisk anstrengelse, rytmeforstyrrelser. |
Diagnostiske metoder for funksjonell kardiopati
For diagnostikk bruk kliniske og instrumentelle metoder:
EKG: tegn på myokardhypertrofi, rytme- og ledningsforstyrrelser, ST-forandringer.
Radiografi av lungene: du kan se hypertrofi, myokarddilatasjon, overbelastning i lungene.
EchoGC: lar deg vurdere størrelsen på hulrommene i hjertet, tilstanden til ventilene, tykkelsen på veggene og interventrikulær septum, for å vurdere de systoliske og diastoliske funksjonene.
Noen ganger bruker de: MR, radioisotop ventrikulografi, angiokardiografi, hjertekateterisering, endomyokardbiopsi.
Behandlingsmetoder
Det er ingen spesifikk behandling.
På utvidet kardiomyopati hjertesviktbehandling utføres:
- Digoksin i lave doser.
- ACE-hemmere: kaptopril (for ungdom - enalapril).
- Diuretika: furosemid.
- Ved alvorlig hjertesvikt brukes dopamin og dobutamin, steroide antiinflammatoriske legemidler, oksygenbehandling på intensivavdelingen hvis det er indisert. Behandling av arytmier i henhold til protokollene.
- Ved mikrosirkulasjonsforstyrrelser og tendens til trombedannelse: heparin subkutant eller intravenøst, indirekte antikoagulantia (warfarin, rivaroksaban, dabigatran).
- Kardiobeskyttere: Panangin, Mildronat, Cardonat.
Med hypertrofisk kardiopati:
Hjerteglykosider og andre kardiotonika er kontraindisert.
- Fysisk aktivitet er begrenset (spesielt hvis det er en tenåring).
- Betablokkere brukes: propranolol. Noen ganger kalsiumantagonister: verapamil.
- Forebygging av infeksiøs endokarditt: antibiotika.
- Ved hjertesvikt: ACE-hemmere, diuretika.
- Antiarytmisk etter behov.
- Hvis konservativ terapi er ineffektiv - hjertekirurgi.
For restriktiv kardiomyopati:
- Hjerteglykosider og andre kardiotonika er kontraindisert.
- Sport er forbudt. Fysisk aktivitet er begrenset (spesielt for barn).
- Kalsiumantagonister: verapamil, diltiazem.
- Antiarytmika: amiodaron.
- Hjertesviktbehandling.
Konklusjoner
Dessverre er prognosen ugunstig. Hjertesvikt utvikler seg veldig raskt, ofte livstruende arytmier, tromboemboli oppstår, noe som fører til plutselig død.
Ved utvidet kardiomyopati er 5-års overlevelsesraten 30 %. Funksjonell kardiopati fører til funksjonshemming hos barn. Derfor må personer med denne patologien ta tilstrekkelig, konstant behandling for å forlenge deres stabile tilstand. Pasienter med kardiomyopati er også potensielle kandidater for hjertetransplantasjoner. Etter denne prosedyren er varigheten og livskvaliteten betydelig forbedret.
